SARKOMA
A. PENGERTIAN
Menurut Tiran (2005) Sarkoma adalah tumor yang
sangat malignan/ganas dan tumbuh dari sel-sel jaringan ikat serta
stromanya.
B. JENIS-JENIS
Ada
beberapa jenis
dari sarkoma, yaitu:
1.
Sarkoma payudara
Menurut Sarwono(2009) Penyakit ini sangat jarang
ditemukan penulis hanya mempunyai satu
pengalaman tentang sarkoma payudara pada wanita peranakan Arab dari Cirebon dengan tumor sebesar kepala bayi di
mamma kanan. Dikerjakan simple mastectomy
karena disangka kistasarkoma fallodes. Ternyata penyakitnya adalah sarkoma.
Penanganan :
radiasi pasca operasi
2. Sarkoma
vulva
Menurut Benson & Pernoll (2008) sarkoma
vulva mencakup <2% kanker vulva.kanker sel stroma yang paling umum adalah
leiomiosarkoma dan histiositomafibrosa.adenokarsinoma vulva (kecuali yang
berasal dari bartolin) sangat jarang. Metastasis kanker ke vulva dapat berasal
dari tumor traktus genetalis lain atau ginjal atau dari uretra.
Menurut Sarwono (2009) tumor ini bersifat histologik dapat berupa
leiomiosarkoma (paling sering), liposarkoma, rhabdomiosarkoma, fibrosarkoma, angiosarkoma,
limfosarkoma, dan epetiloid sarkoma. Penyebarannya sangat cepat, karena secara hematogen.
Prognosis : sangat buruk.
Penanganan :Peran
radioterapi dan atau kemoterapi sebagai adjuvans perlu dipertimbangkan).
Menurut Curningham (2005) setiap lesi di vulva yang
mencurigakan harus dibiopsi. Terapi sesuai stadium klinis dan kedalaman invasi.
Pelahiran pervaginam tidak dikontraindikasikan apabila insisi vulva sudah
sembuh.
3. Sarkoma
uterus
Menurut Benson &Pernoll (2008).Sarkoma jarang
terjadi, hanya menyebabkan 2%-3% dari semua tumor ganas korpus uteri. Sarkoma
biasanya terjadi setelah umur 40 tahun dan menyebar melalui perluasan langsung,
jalur limfatik dan hematogen.
a. Etiologi
Etiologi
sarkoma uteri tidak diketahui. Namun terdapat hubungan positif antara bentuk
campuran dengan radiasi pelvis, sebelumnya.
b. Prognosis
Secara
keseluruhan sarkoma memiliki prognosis yang buruk.
c. Klasifikasi
dan stadium
Menurut
Benson dan Pernoll (2008) diperlukan beberapa kategori untuk mengklasifikasikan
sarkoma uteri;
1)
Homolog
( keganasan yang secara histologis tampak berasal dari uterus)
2)
Heterolog
(keganasan yang berasal dari luar uterus)
3)
Murni
(tersusun atas satu barisan sel tunggal)
4)
Campuran
(tersusun atas ≥2 barisan sel)
5)
Mesoderm
6)
Mulleri
atau mesenkim (tergantung diferensiasinya).
Ringkasan
klasifikasi sarkoma uteri ditemukan pada tabel beriut :
|
Klasifikasi
|
Sarkoma
|
|
I.
Sarkoma
murni
A.
Homolog
1.
Tumor
otot polos
Tumor
metastasis dengan histologi jinak
2.
Sarkoma
stroma endometrium
a.
Derajat
rendah
b.
Derajad
tinggi
B.
Heterolog
C.
Sarkoma
lainnya
II. Tumor campuran mulleri ganas
A.
Homolog
:karsinoma dan sarkoma homolog
B.
Homolog:
karsinoma dan sarkoma heterolog
III.
Adenosarkoma
mulleri
IV.
Limfoma
|
Leiomiosarkoma
Leiomioblastoma
Leiomiomatosis
intravena
Leiomioma
uterus dengan metastasis
Leiomiomatosis
peritonealis diseminata
Miosis stroma endolimfatik
Sarkoma stroma endometrium
Rabdomiosarkoma
Konrosarkoma
Osteosarkoma
Liposarkoma
Karsinosarkoma
Adenosarkoma
Limpoma
|
Modifikasi dari P.Clement dan R.E.Scully.Phatologi
of uterine sarcomas. Dalam :Gynecologic Oncologi. M. Coplleson,ed.Churchill
Livingstone,1991,hal 591.
1) Leiomiosarkoma.
Leiomiosarkoma biasanya terjadi pada wanita usia 50
tahunan. Gambaran histologis yang berkaitan dengan prognosis adalah jumlah
mitosis (per 10 hpf), invasi vaskular dan limfatik, perluasan ke serosa dan
derajad anaplasia. Mitosis per 10 hpf berkaitan erat dengan prognosis :<5
biasanya jinak, ≥5 diagnostik untuk
leiomiosarkoma. 5-9 kemungkinan ganas rendah, >10 mempunyai prognosis
terburuk.pasien premenopause mempunyai pronosis yang baik dibandingkan yang
pasca menopause. Kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan kira-kira 20%.
Namun jika stadium penyakit (I dan II), angka kelangsungan hidupnya kira-kira
40%.
2) Leiomioblastoma
Dan Sarkoma Uteri Metastasis Dengan Histologi Jinak.
Sarkoma
yang tidak biasa atau agak jarang, misalnya:
a)
Leiomioblastoma
adalah tumor yang jarang, berasal dari sel-sel berbentuk gelendong, menyerupai
epitel. Biasanya mempunyai <5 mitosis/hpf
dan hampir selalu jinak.
b)
Leiomiomatosis
intravena, merupakan kasus yang jarang, ditandai oleh adanya perluasan jarinangan
otot polos ke luar uterus malalui intravena(sering diuraikan sebagai gambaran
menyerupai cacing)
c)
Leiomioma uteri yang mengalami metastasis ditandai
oleh nodul otot polos ekstra pelvi, paling sering ditemui pada nodul limfe atau
paru.
d)
Leiomiomatosis peritonealis desiminata paling sering dijumpai selama kehamilan.
Dapat mengecil setelah persalinan.
3)
Miosis Stroma Endolimfatik
Miosis stroma endolimfatik terjadi terutama pada
wanita yang lebih muda(3/4 kasus <50 tahun) dan sering salah didiagnosis sebagai
leiomioma karena secara klinis terutama ditemukan perdarahan uterus abnormal
dan pembesaran uterus yang tidak beraturan. Secara histologis, tumor ini
terdiri atas sel-sel stroma uteri dengan penampakkan seperti gelendong dengan
<10 metosis/10hpf. Penyakit ini jatrang ada, paling jarangdiantara berbagai
sarkoma uteri, dan biasanya jinak.
4) Sarkoma
Stroma Endometrium
Sarkoma sel stroma uteri ini biasanya mempunyai
>10 mitosis/10hpf dan prognosisnya
sangat buruk. Sarkoma stroma endometrium, seperti juga miosis stroma
endolimfatik, biasanya ditamukan pada wanita <50 tahun dengan perdarahan
abnormal dan pembesaran uterus tidak beraturan.
5) Tumor
Campuran Mulleri Ganas (MMMT, Malignant Mullerian Mixed Tumor)
MMMT terjadi pada wanita yang lebih tua(biasanya >62 tahun) dan
biasanya secara klinis munculsebagi perdarahan pasca menopause disertai uterus
yang besar. Telah diketahui terdapat hubungan kausal antara radiasi pelvis sebelumnya dengan MMMT.
Frekuensi tumor heterolog dan homolog seimbang (meskipun jarang) dan mempunyai
angka kelangsungan hidupyang sama (angka kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan
kira-kira 20% meskipun pola histologisnya berbeda.
Sedangkan
menurut Sarwono (2009) sarkoma pada
uterus dapat berupa :
1)
Leiomiosarkoma yang murni timbul dari miometrium :70% intramural,
20% submukosal, dan 10% subserosal
2)
Sarkoma endometrium yang berasal dari sroma endometrium,
terdiri atas sel stroma endometrium tanpa elemen kelenjar. Ada yang
menamakannya sebagai stromatosis maligna, berbentuk polipoid dan menyebar
melalui darah.
3)
Karsinoma sarkoma mengandung 2 unsur keganasan, yakni
karsinoma asal dari elemen epitel (endometrium) dan sarkoma yang berasal dari
elemen stroma.keduanya dinamakan sebagai malignant mixed mesodermal tumours
(MMTs).
Menururt
Benson dan Pernoll (2008) kebanyakan klinisi menggunakan penentuan stadium
karsinoma endometrium untuk penentukan stadium sarkoma.
Tabel
: stadium klinis karsinoma endometrium*
|
Stadium 0
Stadium I
IA
IB
G1
G2
G3
Stadium II
Stadium III
Stadium IV
|
Karsinoma in situ. Penemuan histologis
mengarah kepertumbuhan ganas. (kasus stadium 0 tidak termasuk dalam statistik
pengobatan apapun)
Karsinoma terbatas pada korpus
Panjang kavum uteri ≤8 cm
Panjang kavum uteri >8 cm.
Kasus-kasus stadium I harus dikelompokkan menurut tipe histologis sebagai
berikut:
Karsinoma adenomatosa sangat
berdeferensiasi.
Karsinoma adenomatosa berdeferensiasi
dengan sebagian daerah padat.
Sebagian besar karsinoma padat atau
seluruhnya tidak berdeferensiasi.
Karsinoma mengenai korpus dan servik
Karsinoma meluas keluar uterus tetapi tidak keluar dari pelvis minor.
Karsinoma meluas ke pelvis minor atau
jelas mengenai mukosa kandung kemih atau rektum. Danya edema bulosa tidak
dapat digunakan untuk memasukkan kasus ke stadium IV.
|
*disetujui oleh internasional federation
of obstetrician and gynekologists. Diambil
dari ACOG,1976. Catatan : kadang-kadang
sulit memutuskan apakah kanker mengenai endoserviks saja atau endoserviks dan
korpus. Jika penentuan deferensiasi yang jelas tidak memungkinkan pada
pemeriksaan spesimen yang didapat darikuretase fraksional, adenokarsinoma harus
diklasifikasikan sebagai karsinoma korpus dan karsinoma epidemoid seperti
karsinoma serviks.
d. Patologi
Kira-kira 55% sarkoma (leiomiosarkoma) berasal dari otot polos
melalui heteroplasi, 40% campuran tumor mesenkim atau mesoderm (mungkin
berhubungan dengan sel stroma endometrium),
< 5% adalah karsinoma dan sisanya berasal dari pembuluh darah (angiosarkoma)
atau dari jaringan ikat (sarkoma sel retekulum).
Sarkoma mulai sebagai tumor setempat yang tenang,
secara bertahap menjadi difus dan pada perluasan ke miometrium dan melewati
miometrium dapat menimbulkan gejala. Rasa nyeri dan peradangan tidak terjadi
hingga tumor cukup lanjut. Perluasan ke kavum uteri atau pertumbuhan membentuk polipoid
menyebabkan leukore dan perdarahan abnormal. Metastasis dini terjadi melalui
aliran darah dan limfe.
e. Penemuan klinis
1)
Tanda dan gejala
-
Pembesaran
uterus atau mioma yang cepat pada anak
perempuan atau wanita pasca menopause dapat mengarah ke sarkoma.
-
Perdarahan
uterus abnormal
-
Pembesaran
abdomen
-
Leukorea
-
Rasa
tidak nyaman pada pelvik.
-
Manefestasi
lanjut berupa penurunan berat badan, rasa nyeri, ortopnea, ikterus dan edema
tungkai bawah.
2)
Penemuan laboratorium
Anemia,
peningkatan laju endap darah dan eosinofili dilaporkan setelah diagnosis pasti
sarkoma ditegakkan.
3)
Pencitraan
Foto thorax akan
menyingkirkan ada tidaknya metastasis paru.CT scan atau MRI mungkin berguna
untuk mendeteksi perluasan tumor ke abdomen atau pelvis.
4) Diagnosis
sitologi dan biopsi
Pemeriksaan
sitologi vagina memperlihatkan adanya sel-sel ganas dari saarkomaendometrium
dan tumor mesenkim campuran, tetapi
jarang menunjukkan leiomiosarkoma atau sarkoma lainnya. Sarkoma yang berasal dari endometrium dapat di diagnosis denganbiopsi D&C
tetapi leiomiosarkoma memerlukan pengambilan sampel secara langsung.
5) Diagnosis
banding
Leiomiosarkoma
pada pasien pasca menopause yang cepat ,membesar tanpa pemberian estrogen dosis
besar adalah sarkoma sampai dibuktikan lain. Pada premenopause pembesaran
leiomioma cepat (terutama submukosa) biasanya jinak. Metastasis karsinoma lain juga
harus dipertimbangkan.
6) Penanganan
Menurut
sarwono (2009) penanganan pada dasarnya adalah Histerektomi abdominal total
ekstra fasia dan salfingo-ooforektomi bilateral (TAH,BSO) dilanjutkan dengan
tambahan/adjuvans kemoterapi.
Benson
& Pernoll (2008) menambahkan bahwa:
- Pada sarkoma dengan deferensiasi baik,
pembedahan primer atau sekunder yang lebih
radikal dapat dibenarkan.
- Terapi radiasi dapat memperlambat
pertumbuhan tumor dan mengurangi gejala-gejala yang memberatkan.
- Kemoterapi dapat bersifat paliatif dan
sering digunakan (dengan kombinasi beberapa agen ) untuk mengobati metastasis
jauh.
4. Sarkoma
ovarium
Menurut
Sarwono (2009) Sarkoma ovarium lebih jarang ditemumakan daripada karsinoma
ovarium. Dapat dijumpai pada segala umur. Tumor ganas ini dapat
diklasifikasikan sebagai berikut:
a.
Sarkoma teratoid
Sering terdiri
dari elemen-elemen tanpa diferensi, akan tetapi unsur-unsur teratoid masih
dapat dikena. Tumor tumbuh cepat dengan prognosis jelek.
b.
Stromal sarkoma
Berasal dari
jaringan mesenkim dan dapat ditemukan dalam 2 jenis :
-
Stromal-cel
sarkoma
-
Leiomiosarkoma
Prognosis umumnya baik, apabila tumor
belum meluas pada waktu operasi dilakukan.
c.
Sarkoma paramesonefrik
Merupakan mixed
mesodermal tumor, terdiri atas sel-sel epitel yang tersusuntidakrata dan stroma
yang berfroliferasi cepat.tumor biasanya ditemukan pada wanita usia lanjut,
tumbuh cepat dan dapat menimbulkan rasa nyeri diperut bagian bawah. Penyebaran
sel-sel tumor juga cepat secara hematogen.
5. Sarkoma
Osteogenik
Menurut
Corwin (2000) sarkoma osteogenik sering timbul pada tulang panjang, terutama
femur (paha) atau di lutut. Kanker tulang rawan disebut kondrosarkoma.
Kondrosarkoma biasanya timbul di lutut atau panggul.
a.
Gambaran
klinis nyeri yang berkaitan dengan peradangan disertai pembengkakan di dalam dan sekitar tulang.
-
fraktur
fatologi
b.
Perangkat
diagnostik
Biopsi
tulang akan mengidentifikasi adanya neoplasma dan jaringan yang terlibat.
c.
Penatalaksanaan
·
Untuk osteosarkoma dan kondrosarkoma :
- Reseksi
bagian tulang yang sakit dapat menyebabkan kesembuhan tanpa amputasi.
- Mungkin diperlukan amputasi ekstrimitas
yang terkena.
·
Kanker
sumsum tulang diterapi dengan kemoterapi dan radiasi
DAFTAR
PUSTAKA
Prawirohardjo,S.2009.Ilmu Kandungan. Jakarta : Yayasan Bina Pustaka:
Benson, R.C. dan Martin
L.P.2008. Buku Saku Obstetri Dan Ginekologi Edisi 9. Jakarta: EGC
Curningham,F.G.2005. Obstetri William. Jakarta : EGC
Corwin,E.J.2000.Buku
Saku Patofisiologi. Jakarta : EGC
Tiran,D.2005.Kamus
Saku Bidan. Jakarta : EGC
No comments:
Post a Comment